永存左上腔靜脈的產前超聲診斷評價
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摘要：目的 探討超聲檢查應用于胎兒永存左上腔靜脈（PLSVC）診斷中的價值。方法 回顧性分析2016年1月～2017年12月曾于仁壽縣婦幼保健院行產前超聲篩查的24例PLSVC形成胎兒的超聲圖像特征，并隨訪臨床結果。結果 共計24例PLSVC（Ⅰ型21例、Ⅱ型3例），產前超聲檢出22例，誤診2例，均經引產后病解或分娩后超聲檢查予以證實。典型的聲像圖表現：三血管切面上，肺動脈左側可見“第四血管”征，追蹤發現該血管經擴張的CS匯入右心房。10例屬于孤立性PLSVC，另14例合并其它結構異常（7例合并心內結構異常、3例合并心外結構異常、4例同時合并心內外結構異常）。結論 超聲檢查能準確診斷胎兒PLSVC，三血管切面是最主要的篩查切面，早期診斷PLSVC有利于孕婦作出優生優育選擇。
關鍵詞：超聲檢查;胎兒;永存左上腔靜脈
中圖分類號：R445.1 文獻標識碼：A DOI：10.3969/j.issn.1006-1959.2019.09.057
文章編號：1006-1959（2019）09-0168-03
Abstract：Objective To investigate the value of ultrasonography in the diagnosis of fetal permanent left superior vena cava （PLSVC）. Methods A retrospective analysis of 24 cases of PLSVC prenatal ultrasound screening in Renshou County Maternal and Child Health Hospital from January 2016 to December 2017 was performed to analyze the ultrasound characteristics of the fetus， and the clinical results were followed up. Results A total of 24 cases of PLSVC （21 cases of type I and 3 cases of type II）， 22 cases of prenatal ultrasound were detected， and 2 cases were misdiagnosed. All cases were confirmed by post-induction or post-partum ultrasound examination. Typical sonogram： On the three-vessel cut surface， the "fourth blood vessel" sign is visible on the left side of the pulmonary artery， and it is traced that the expanded CT of the blood vessel merges into the right atrium. Ten patients were isolated PLSVC， and the other 14 patients had other structural abnormalities （7 patients with intracardiac structural abnormalities， 3 patients with extracardiac structural abnormalities， and 4 patients with intracardiac and extracardiac structural abnormalities）. Conclusion Ultrasonography can accurately diagnose fetal PLSVC. The three-vessel section is the most important screening section. Early diagnosis of PLSVC is beneficial to the choice of prenatal and postnatal care for pregnant women.
Key words：Ultrasonography;Fetus;Permanent left superior vena cava
永存左上腔靜脈（persistent left superior vena cava，PLSVC）由胚胎期左前主靜脈尾側與左Cuiver 管不閉合所致，是胸腔靜脈系統最常見的變異，據文獻報道本病的發生率在先心病患兒中可高達5%～9%[1]。大多數PLSVC引流至右房，并不影響胎兒血流動力學;但因其常合并其它心內外結構異常，且可明顯增加心導管檢查、心臟介入治療以及心內直視手術的難度及風險，因此產前確診PLSVC具有較高的臨床價值[2，3]。本文通過對24例PLSVC形成胎兒的超聲影像及臨床資料進行回顧性分析，旨在探討產前超聲心動圖應用于PLSVC診斷中的價值。 1對象與方法
1.1研究對象 回顧性分析2016年1月～2017年12月曾在仁壽縣婦幼保健院超聲科行產前超聲篩查的24例PLSVC形成胎兒的超聲影像及臨床資料，均經引產后病理解剖或分娩后超聲檢查予以證實。孕婦年齡22～44歲，平均年齡（30.34±2.58）歲;孕周20～33周，平均孕周（28.15±2.08）周。
1.2儀器與方法 采用GEVoluson E8、IU22等彩超儀，探頭頻率3.5～5.0 MHz。孕婦選擇平臥或側臥位，對每例胎兒常規行中孕期系統超聲篩查。當檢查至胎心時，先確定胎兒心臟的胎心方位，后按“節段分析法”對各個基本切面進行順序掃查。重點觀察四腔心及三血管切面（3V），若在左側房室溝處探及擴大的冠狀靜脈竇（coronary sinus，CS）或在肺動脈左側探及“第四血管”征，則應追蹤該血管引流情況。并按“第四血管”的匯入部位對PLSVC分型，即：匯入右房為Ⅰ型，匯入左房為Ⅱ型[2]。如遇胎兒體位限制顯示不清時，可根據條件囑孕婦稍運動等胎兒體位改變后再復查。對于檢出的PLSVC，密切隨訪胎兒的臨床結果。
2結果
共計24例PLSVC（Ⅰ型21例，Ⅱ型3例），其中產前超聲檢出22例，1例誤診為肺靜脈異位引流，1例誤診為房間隔缺損，均經引產后尸解或分娩后超聲檢查予以證實。四腔心切面上左房室溝處見擴張得CS（見圖1）為Ⅰ型特有的聲像圖表現。3V上肺動脈左側見一類圓形的血管橫斷面，即“第四血管”征（見圖2）為Ⅰ和Ⅱ型共有的聲像圖表現，其中，追蹤發現該血管Ⅰ型是經擴張的CS匯入右房（見圖3），而Ⅱ型是直接匯入左房。10例PLSVC屬單發畸形，而另14例合并其它心內外結構的畸形，包括合并心內結構異常、合并心外結構異常和合并心內外結構異常，見表1。心內結構畸形較常見有室間隔缺損4例，主動脈縮窄3例，法洛四聯癥1例，大動脈轉位1例，永存動脈干1例。常見的心外異常有3例單臍動脈，2例腎積水、1例小頜畸形及1例半椎體。
3討論
3.1 PLSVC的一般情況 PLSVC的病因尚不清楚，可能與胚胎發育早期左前主靜脈尾側退障礙化有關。在胚胎發育過程中，受各種干擾因素的影響，致左前主靜脈近端退化障礙，遺留一管道與冠狀靜脈相通，接受左上半身靜脈的回流血液而形成PLSVC[4]。據PLSVC引流途徑的差異，將PLSVC主要分為Ⅰ型，PLSVC經擴張的CS匯入右側心房，此型最為常見，占比約為80%～90%[5]，并不影響胎兒血流動力學，出生后無臨床癥狀，無需治療;Ⅱ型直接引流入左心房，雖然占比較少，約為10%，但會影響胎兒血流動力學，娩后需手術矯治才不影響生存。在本組資料中，Ⅰ型PLSVC占87.50%（21/24），Ⅱ型占12.50%（3/24），與以上文獻報道相符合。因PLSVC較常合并其它心內外異常，且在特定的情況下，PLSVC的存在可明顯增加心導管檢查、心臟介入治療以及心內直視手術的難度及風險，因此產前確診PLSVC具有較高的臨床價值。
3.2 PLSVC的超聲診斷與鑒別 超聲心動圖是診斷胎兒PLSVC較可靠的方法。與產后超聲心動圖比較，胎兒期因無肺氣干擾，且氣管及支氣管內充滿羊水，產前超聲更能清晰追蹤顯示血管走行情況，從而對PLSVC做出準確診斷。3V是PLSVC產前超聲診斷最重要的，也是最基本的切面。而“第四血管”征為PLSVC在3V上最具有特征性的表現，即肺動脈左側可探及一類圓形的血管橫斷面圖像，超聲檢查到“第四血管”征恰為是診斷PLSVC的關鍵[6]。正常胎兒3V上僅能夠顯示為肺動脈、主動脈即上腔靜脈三支血管從左至右，從大至小依次排列，而不存在“第四血管”征。當超聲發現“第四血管”征時，應轉動探頭沿著該血管長軸方向追蹤掃查可顯示PLSVC走行路徑，多普勒顯示為回心血流信號，且其頻譜為靜脈性血流信號[7]。雖Ⅱ型占比較少，但因臨床意義較大，當發現“第四血管”征時，應追蹤引流途徑并進行分型診斷，具有臨床必要性。另外，擴張的CS的探查也有助于PLSVC的診斷。CS由三支冠狀靜脈匯合形成，走行于左房室溝后方，并注入右心房[8]。四腔心切面上，正常胎兒因冠狀靜脈血流量很少，內徑較細，二維超聲很難發現，而當LSVC引流入冠狀靜脈時，CS內血流量增加，導致CS增寬，聲像圖上，四腔心切面上左房室溝交界處可見擴張的CS。CS是否擴張取決于LSVC是否引流入冠狀靜脈，因Ⅰ型病例占PLSVC的絕大多數，故雖CS擴張僅為PLSVC的一個間接征象，但仍可算作PLSVC超聲篩查的一個重要的線索。
PLSVC的診斷應注意與一些易混淆疾病鑒別。有時擴張的CS存在易被誤認為原發孔型房間隔缺損，而PLSVC的“第四血管”征易誤診為肺靜脈異常連接，本組資料中即有2例Ⅰ型PLSVC分別被誤診為房間隔缺損和肺靜脈異常連接。為減少PLSVC病例的誤診，需要超聲醫師具有豐富的篩查經驗，不僅對本病的聲像圖特征具有較深的認知度，還要掌握與相似疾病的鑒別要點。在3V上，肺靜脈異位連接和PLSVC兩者鑒別最關鍵點是左房頂壁是否存在肺靜脈分支的匯入口，PLSVC存在，而肺靜脈異位連接無[9];另外，肺靜脈異位連接和PLSVC雖均有“第四血管”征，但是其血流方向相反，PLSVC為回心血流，而肺靜脈異位連接為離心血流信號。房間隔缺損在在3V上肺動脈左側無“第四血管”征，四腔心切面上無擴張的CS，側動探頭顯示房間隔不完整;而Ⅰ型PLSVC在3V上肺動脈左側常有“第四血管”征，在四腔心切面上存在擴張的CS，而此時若側動探頭，尤其是向胎兒腹側傾斜探頭可顯示出完整的房間隔可資鑒別。
3.3 PLSVC的并發畸形 PLSVC胎兒畸形發生率高，較易合并其它心內外結構異常。本組資料中，24例PLSVC中，有14例合并其它結構異常。據文獻報道PLSVC胎兒，伴內臟異位綜合征中的心臟畸形最常見為房室間隔缺損和右室流出道梗阻;不伴內臟異位綜合征的心臟畸形最常見為室間隔缺損和大主動脈縮窄[10]。本組資料中，伴發的心內結構畸形較常見有室間隔缺損4例、主動脈縮窄3例、法洛四聯癥1例，大動脈轉位1例、永存動脈干1例。PLSVC伴發的心外畸形主要內臟異位綜合征的腸管和脾臟異常，以及單臍動脈和臍靜脈異常，本組資料中常見的心外異常有3例單臍動脈，2例腎積水、1例小頜畸形及1例半椎體。因此，在產前超聲篩查過程中，不應僅把PLSVC作為一種血管解剖變異，而應該將其作為一種胎兒發育異常的一個重要標志，一旦發現PLSVC，要高度警惕其他畸形合并存在的可能性，主動對胎兒其它系統結構進行仔細的檢查，以明確是否合并其他心內和心外畸形，這些措施對于孕婦及家屬進行優生優育選擇極為重要。 4結論
超聲檢查到PLSVC是診斷PLSVC的最主要依據，在產前超聲篩查過程中，應將三血管氣管切面和四腔心切面作為重要診斷切面，當檢出PLSVC時應高度注意是否有其他合并畸形。超聲檢查對診斷胎兒PLSVC具有重要的臨床價值，能夠為臨床處理提供重要參考和現實意義。
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收稿日期：2019-1-30;修回日期：2019-2-2
編輯/王海靜
作者簡介：王靜（1984.9-），女，四川仁壽人，本科，主治醫師，主要從事婦產科超聲診斷工作
通訊作者：高文蓮（1984.9-），女，寧夏中衛人，本科，主治醫師，主要從事婦產科超聲診斷工作
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