具有胸腺樣分化甲狀腺癌病例1例

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　　【摘 要】目的：探討具有胸腺樣分化甲狀腺癌（carcinoma showing thymus-like differentiation of the thyroid， CASTLE）的臨床特點、診療及預后。方法：回顧分析我院收治的1例CASTLE病例的臨床資料及病理特點。結果：本病例因聲音嘶啞1周入院，臨床資料考慮為甲狀腺癌，完整摘除腫物，術后病理確診為CASTLE。結論：CASTLE較罕見，臨床中遇到甲狀腺腫物，應注意CASTLE的可能，免疫組化CD5、CD117、高分子CK、CEA、TP63、GLUT-1、Pax8有助于診斷。
　　【關鍵詞】甲狀腺;具有胸腺樣分化;免疫組化
　　【中圖分類號】R730 【文獻標識碼】A 【文章編號】1005-0019（2019）11--01
　　1 病歷摘要
　　患者，74歲女性，因“聲音嘶啞1周”于2018年12月27日入我院就診。實驗室檢查甲狀腺功能、降鈣素正常。B超聲示：雙側甲狀腺多發結節，左側較大結節TI-RADS 4a類。頸部CT增強掃描示：甲狀腺雙側葉多發結節伴部分鈣化，建議左側較大結節穿刺活檢以除外甲狀腺癌。左側甲狀腺結節細針穿刺活檢病理示：乳頭狀癌。于12月31日行左側甲狀腺全切術+右側甲狀腺近全切除術+中央區淋巴結清掃術。術中見：雙側甲狀腺體積增大，左甲狀腺可及一結節約4.0cm，質硬，切面邊界不清，侵犯包膜，累及氣管筋膜、喉返神經及食管肌層。右甲狀腺可及多個結節，較大者約3.0cm，質硬，切面邊界清，未侵犯包膜。頸部未及明顯腫大淋巴結。
　　2 病理結果
　　大體：甲狀腺左葉有一直徑4cm 質硬腫物，侵犯包膜;切面灰白，質地偏硬，與甲狀腺邊界不清。鏡檢：與正常甲狀腺界限不清，腫瘤細胞被膠原纖維分隔為巢狀或島狀;細胞核呈圓形、卵圓形，核中度異型，核分裂象平均3-4個/10HPF;間質內可見大量淋巴細胞浸潤。免疫組化：CD5、CD117、CD56、P40、P53、Bcl-2（+）， Thyroglobulin （Tg）、Calcitonin、CK5/6、TTF-1（-）。最終診斷為具有胸腺樣分化甲狀腺癌。
　　3 討論
　　CASTLE是一種罕見的甲狀腺惡性腫瘤，好發于中年，男女差異并不明顯[1]。其來源主要有兩種理論[2]。一種認為，CASTLE起源于甲狀腺附近的異位胸腺，這是由于胚胎發生過程中頸部胸腺組織持續存在。另一種理論則認為它是由鰓囊的殘余物產生的。CD5陽性支持后一種學說。
　　CASTLE多位于甲狀腺下極。病人多無明顯臨床表現，可因累及喉返神經、氣管、食管等出現聲嘶、吞咽困難等癥狀。影像學無特征性表現，在顯示病灶范圍、與鄰近組織結構的關系、是否伴有淋巴結的轉移、手術評估及預后復發方面具有重要價值[3]。細胞學形態也并不特異，也可見于其他惡性腫瘤，如甲狀腺鱗癌、未分化癌、胸腺鱗癌或淋巴上皮瘤樣癌等。本例病人B超及CT檢查發現雙側多發結節，左側結節細針穿刺細胞學考慮為甲狀腺乳頭狀癌。
　　CASTLE與胸腺癌具有相似的組織學和免疫學表型[4]。CASTLE特征性地表達CD5，特異性為100%，而敏感性為85%，因此CD5陰性不能排除CASTLE[5]。胸腺癌D117高表達，胸腺瘤及非胸腺組織常陰性[6]。CD5、D117雙陽性有助于CASTLE診斷。高分子CK、CEA、TP63、葡萄糖轉運蛋白-1（GLUT-1）、Pax8、 bcl-2均有助于區分CASTLE與其他甲狀腺腫瘤[7-8]。此外，CASTLE對某些神經內分泌標記物呈陽性反應[1]。CASTLE與EBV的關系尚不明確。甲狀腺常規標記Tg、Calcitonin、TTF-1陰性。本病例免疫表型支持CASTLE的診斷。
　　CASTLE主要應與以下腫瘤鑒別[9]：①伴胸腺樣分化的梭形細胞腫瘤。②甲狀腺未分化癌。③甲狀腺鱗狀細胞癌。④甲狀腺轉移性淋巴上皮瘤樣癌。⑤低分化甲狀腺癌⑥濾泡樹突細胞肉瘤。
　　CASTLE屬于低度惡性腫瘤，生物學行為惰性，總體預后良好。CASTLE以局部復發為主，頸部淋巴結轉移發生率高，淋巴結轉移及周圍組織器官侵犯是影響預后的主要因素[8]。首選手術治療，手術范圍[1]至少包括患側甲狀腺腺葉+周圍受累組織器官+選擇性頸部淋巴結清掃。術后輔助放療可明顯延長患者生存期。
　　CASTLE較罕見，臨床易發生誤診漏診，本報告旨在提供一例新病例，復習既往相關文獻，以提高對CASTLE的認識和診斷的敏感性。
　　參考文獻
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