鼻內鏡聯合外側開眶切除視神經鞘腦膜瘤一例
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【摘要】 視神經鞘腦膜瘤（ ONSM）是一種起源于視神經鞘蛛網膜細胞的良性腫瘤。由于它易于向視神經管內和顱內蔓延，加上眼眶解剖的特殊性，傳統手術方式很難徹底將其切除，且術后復發率較高，使得ONSM的切除成為臨床手術難題。該文報道1例經鼻內鏡聯合外側開眶手術治療ONSM患者，以期為治療ONSM提供新的手術思路。
【關鍵詞】 鼻內鏡;外側開眶;視神經鞘腦膜瘤
視神經鞘腦膜瘤（ ONSM）幾乎占所有原發性眼眶腦膜瘤的全部，占所有原發性視神經腫瘤的1/3，僅次于視神經膠質瘤[1]。ONSM好發于中年女性，典型的臨床表現為進行性眼球突出和緩慢進展的無痛性視力喪失。影像學檢查呈現特征性的“雙軌征”，MRI診斷ONSM的準確率幾乎接近100%[2]。由于該疾病發病率低且早期無特征性臨床癥狀，故早期診斷極為困難，臨床上主要通過“雙軌征”等神經影像學表現結合臨床癥狀來初步診斷，而術后病理診斷是目前診斷ONSM的金標準，因此許多患者因診斷不明確或誤診導致治療延誤，致使視力下降甚至喪失[3]。
病例資料
一、病史及體格檢查
患者男，21歲，因右眼視力下降2年，視物不見3個月于2018年7月24日收入院。患者于2年前發現右眼視力開始逐漸下降，并伴有間斷性眼球脹痛，近3個月右眼視物不見。眼科查體：視力為右眼光感，左眼1.0。眼壓：右眼14 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），左眼11 mm Hg。右眼球結膜充血，瞳孔正圓，直徑約4.5 mm，對光反射遲鈍，視乳頭邊界不清、色淡，表面可見睫狀靜脈，余查體未見異常。既往健康，家族史無特殊。眼球突出度（Hertel眼突計）：右眼16 mm，左眼15 mm，眶距為103 mm。
二、實驗室及輔助檢查
血常規及生化檢查正常。淺表淋巴結超聲未見明顯異常。肝、膽、胰、脾、腎、輸尿管、膀胱彩色多普勒超聲未見異常。眼眶CT：右眼眶內眼上靜脈走行區見柱狀鈣化影，右側視神經受壓（圖1A、B）。雙眼MRI（平掃加增強）：右側視神經走行區見不規則條狀稍長T1短T2信號影，增強掃描呈不均勻中度強化影，邊緣強化較明顯;T：WI脂肪抑制序列（T：WI FS）示右眼視神經眶內段前份呈環形信號增高影，較對側增粗右側視神經管內段信號略增高，視交叉右側部變扁，信號未見明顯異常（圖IC、D）。視神經管CT：雙側視神經管形態、密度及骨質未見異常。
三、診斷及治療
患者術前的眼眶CT與MRI檢查表現出典型的ONSM影像學特征，包括視神經增粗、“雙軌征”、視神經鈣化影，并累及視神經孔附近。由于ONSM的生物學特性及眼眶解剖的特殊性，易于向視神經管內及顱內蔓延，而且發病年齡越小，越具有惡性傾向，所以考慮該患者發病年齡較小，腫瘤發展較快，手術范圍寧大勿小。
手術方法：用腎上腺素腦棉充分收縮鼻黏膜后，通過鼻內鏡下將右側中鼻甲推向鼻中隔使其移位，切除鉤突，暴露上頜竇引流通道，開放篩竇，切除中鼻甲后端，見到蝶竇開口后，沿其打開蝶竇，擴大蝶竇前壁，盡可能讓蝶竇與篩竇連成一腔，仔細清除周圍的碎骨片，在蝶竇前外上角頸內動脈之上定位尋找視神經管，見到視神經管后用磨鉆磨薄視神經管內壁，用剝離子輕輕將其內壁打開，去除周圍碎骨片及血凝塊，暴露管內段視神經，見視神經粗大，于眶口后約3 -4 mm用電刀切斷視神經。然后沿右眼外眥部水平切開皮膚長約2.5 cm，不切外眥部，逐層分離至眶外側壁骨膜，切開眶骨膜，充分分離骨膜暴露眶外側壁，用電鉆截取眶外側壁骨瓣，上方切口在顴額縫上約5 mm，下方切口位于顴弓至眶底水平，分離腫物周圍正常組織，完整切除腫物。充分止血后，用鈦釘、鈦板將取下的骨瓣復位固定，6/0可吸收縫線逐層縫合骨膜及皮下組織，5/0慕絲線間斷縫合皮膚切口。右側鼻腔內填塞止血棉棒，術眼繃帶加壓包扎。
觀察手術標本視神經呈管狀增粗，管內段視神經殘端明確，未見增粗（圖2）。病理結果回報：（右眼眶內腫物）形態考慮為腦膜瘤，視神經斷端未見殘留。免疫組織化學（組化）染色示EMA（弱+）、PR（+）、Ki67（陽性率小于1%）、S-100（部分+）、CK（ AEl/AE3）（一）、Vimentin（+）、P53（一）。結合免疫組化染色結果及形態特征符合腦膜瘤（砂粒體型）?；颊咝g后早期呈現輕度上瞼下垂與眼球運動受限，隨訪至術后4個月時，上瞼下垂已恢復正常，眼球運動幅度較左眼略差，但癥狀仍在改善，隨訪至投稿日腫瘤無復發。
ONSM的治療目的是防止患者視力進一步惡化和避免腫瘤向眶內及顱內兩邊發展。其治療主要包括保守觀察、放射治療、手術切除。目前ONSM的治療原則如下：對視力穩定20/50或以上者，保守觀察，每年定期檢查視野、神經影像;年齡小于30歲或腫瘤侵及眶尖、管內或顱內腫瘤蔓延時，每半年檢查1次;視力低于20/50者建議考慮采用三維適形立體定向放射治療;對于腫瘤侵及顱內視交叉，可行鞍旁手術切除;患者視力喪失且眼球突出明顯時應手術切除[4]。
本例患者為青年男性，但因該病早期診斷較為困難以及患者在出現視力下降初期未重視，導致就診時瘤體已明顯增大，單眼視力喪失。盡管目前通過放射治療ONSM已逐漸成為主流，但是放射治療不能根除腫瘤，而且放射治療造成的放射性視神經及視網膜病變可發生于放射治療后3個月至8年間，同時缺乏后期不良反應的長期隨訪資料，其遠期毒性仍有待進一步研究[5]。再加上顱眶解剖的特點，腫瘤侵及眶尖時容易向顱內蔓延，尤其是年輕患者，一旦侵入海綿竇則難以全部切除。故考慮到該患者年紀小且病情進展較快，宜行手術徹底切除腫瘤，明確腫瘤病理診斷。
傳統的手術方式很難將ONSM完全切除，而且傳統手術在眶尖部操作有一定的局限性，手術創傷較大，可能會引起動眼神經、外展神經損傷，術后易出現上瞼下垂、眼球運動障礙等并發癥。為了完整切除腫瘤，更好地避免Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ顱神經損傷，減少術后并發癥的出現，故予本例患者鼻內鏡聯合外側開眶手術切除病灶。其優點在于通過鼻內鏡下操作，暴露管內段視神經，于眶口后切斷視神經，同時聯合外側開眶自球后切斷視神經另一端，完整摘除腫瘤.特別對于累及眶尖部腫瘤是很好的手術方案，手術操作可以于直視下進行，視野清晰，可以放大術野，完整切除腫瘤，避免復發，減少術后并發癥的發生。術后效果滿意度較傳統手術方式也有了極大改善。
眼眶手術術野小，完整切除眼眶深部腫瘤和減少術后并發癥的發生，一直是眼眶科醫師所追求的目標。隨著鼻內鏡的普及，鼻內鏡在眼科方面的應用及發展也是近年來眼科領域的一大進展，希望能通過對該病例手術治療方案的探討研究，為眶深部腫瘤的手術切除帶來新的思路。
參考文獻
[1] Bloch O，Sun M，Kaur G，Barani IJ，Parsa Arr. Fractionatedradiotherapy for optic nerve sheath meningiomas.J Clin Neurosci，2012. 19（9）：1210-1215.
[2]Turbin RE， Pokorny K. Diagnosis and treatment of orbital opticnerve sheath meningioma. Cancer control， 2004. 11（5）：334-341.
[3] 郭宇燕，馬敏俊，曹霞，馬林昆對γ刀無效視神經鞘腦膜瘤手術療效隨訪l例.實用醫學雜志，2015，31（9）：1557-1558.
[4] 肖利華，宋國祥眼眶病的研究進展.中華眼科雜志，2005. 41（8）：739-742.
[5]Parker RT. Ovens CA， Fraser CL. SamarawickramaC. Optic nervesheathmeningiomas： prevalence， impact， and managementstrategies. Eye Brain. 2018. 10： 85-99
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