顱內腦外海綿狀血管瘤的MRI診斷
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【摘要】 目的：探討顱內腦外海綿狀血管瘤的核磁共振成像（MRI）診斷情況，以便為臨床診治提供參考。方法：將筆者所在醫院2014年1月-2018年1月收治的經臨床病理證實為顱內腦外海綿狀血管瘤的患者8例作為研究對象，入院后均接受MRI診斷，回顧性分析其臨床資料，總結MRI診斷顱內腦外海綿狀血管瘤的特點。結果：8例患者位于鞍旁4例，MRI信號為長T1長T2信號，擴散加權成像（DWI）則為等低信號，增強后有顯著強化表現;位于右側腦室2例，均為均勻長T1長T2信號，增強后顯著強化;位于第四腦室2例，均為混雜T1混雜T2信號，DWI為高信號但不均勻，增強后無強化表現。結論：顱內腦外海綿狀血管瘤采取MRI診斷有自身的MRI特點，大部分為長T1長T2信號，增強掃描后有明顯的強化表現，在臨床鑒別診斷中應重點與腦膜瘤進行鑒別。
【關鍵詞】 血管瘤; 顱內腦外海綿狀; 核磁共振成像; 特點
doi：10.14033/j.cnki.cfmr.2019.01.028 文獻標識碼 B 文章編號 1674-6805（2019）01-00-02
The MRI Diagnosis of Intracranial Cavernous Hemangioma/SHI Hongwei.//Chinese and Foreign Medical Research，2019，17（1）：-64
【Abstract】 Objective：To investigate the diagnosis of intracranial extracranial cavernous hemangioma with magnetic resonance imaging（MRI）.Method：8 patients with intracranial extracranial cavernous hemangioma confirmed by clinicopathology in our hospital were involved this study from January 2014 to January 2018.All patients were diagnosed with MRI after admission.The characteristics of MRI in diagnosis of intracranial extracranial cavernous hemangioma were summarized.Result：4 cases intracranial cavernous hemangioma located in parasellar region with long T1 and long T2 signal and diffusion-weighted imaging（DWI）.
2 cases showed long T1 and long T2 signal intensity，which located in the right lateral ventricle.2 cases showed mixed T1 mixed T2 signal intensity，which located in the fourth ventricle.All lesions were significantly enhanced.Conclusion：The MRI features of intracranial extracranial cavernous hemangioma are long T1 and long T2 signal，with significantly enhanced. Based on the clinical practice，it should be differentiated from meningioma.
【Key words】 Hemangioma; Intracranial extracranial cavernous; Magnetic resonance imaging; Characteristics
First-author’s address：Yucheng District People’s Hospital in Ya’an，Ya’an 625000，China
顱內腦外海綿狀血管瘤屬于比較罕見的一種腦血管畸形疾病，可發生在腦內與腦外，但以腦內較多，而腦外病變多為中顱窩鞍旁病變，為此診斷初期極易和其他鞍旁病變混淆，而造成臨床誤診[1]。隨著研究增多，指出海綿狀血管瘤（CA）作為先天性血管畸形，主要是不完全外顯性常染色體顯性遺傳疾病，基因在第7染色體，呈現家族遺傳性[2]。隨著近幾年核磁共振成像（MRI）逐漸成熟，在臨床應用廣泛起來，將其應用在顱內腦外海綿狀血管瘤中顯示有較高的診斷價值[3]。筆者所在醫院將收治的8例經病理證實為顱內腦外海綿狀血管瘤的患者實施了研究，均有完整的MRI診斷資料，現將相關情況進行回顧性分析，報道如下。
1 資料與方法
1.1 一般資料
將筆者所在醫院2014年1月-2018年1月收治的經臨床病理證實為顱內腦外海綿狀血管瘤的患者8例作為研究對象，入組對象有完整臨床資料，入院后均接受MRI診斷。8例患者中男2例、女6例;年齡30～64歲，平均（45.9±4.3）歲;病變部位包括鞍旁4例、右側腦室2例、第四腦室2例;臨床表現主要有視力下降3例、復視2例、頭痛6例、眼外展受限4例、共濟失調4例。
1.2 方法
本次研究所有患者均接受MRI診斷，所用儀器為Centauri 1.5T MR掃描儀，應用頭顱SENSE線圈，掃描序列及其參數設置具體如下：SET1WI序列，參數為TR 450 ms、TE 15 ms;TSET2WI序列，參數為TR 3 270 ms、TE 100 ms;FLAIR序列，參數為TR 6 000 ms、TE 120 ms、IR 2 000 ms;DWI序列，參數為TR 3 029.8 ms、TE 54.7 ms、最大b 1 000 s/mm2。前述序列掃描結果均采集至少2次，設置層厚為5 mm、層間距為 1 mm、矩陣為220×320、FOV為230 mm×180 mm。同時予以SW13DFFE序列處理，參數為TR 25 ms、TE 35 ms，設置層厚為1 mm、層間距為0.5 mm、矩陣為220×320、FOV為
220 mm×180 mm，SWI序列獲取的數據均采取重建處理，設置層厚5 mm，最小密度投影圖像重建。所有患者平掃結束后均實施Gd-DTPA增強掃描處理，對比劑的劑量設置為0.1 mmol/kg。
2 結果
2.1 病變位于鞍旁的MRI特點
有4例海綿狀血管瘤位于鞍旁，左側與右側各2例，呈現欠規則形或類圓形腫塊特征，且均包繞在同側的頸內動脈中，腫塊體積較大，最大為7.87 cm，延伸至鞍上區。MRI診斷時顯示長T1長T2信號，擴散加權成像則為等低信號，增強后有顯著強化表現。
2.2 病變位于右側腦室的MRI特點
有2例海綿狀血管瘤位于右側腦室，主要在側室三角區，為類圓形腫塊，邊界比較清晰，相應側室呈現擴大趨勢，MRI診斷均為長T1長T2信號，增強后顯著強化。此外，2例患者均無周圍腦實質水腫與積水表現。
2.3 病變位于第四腦室的MRI特點
有2例海綿狀血管瘤位于第四腦室，腫塊呈現分葉狀，和鄰近的小腦、腦干實質邊界并不清晰，MRI診斷表現為混雜T1混雜T2信號，DWI為高信號但不均勻，增強后無強化表現。但其中1例表現為中央長T1長T2信號，腫塊周邊則有短T2信號環，與小腦與腦干鄰近處表現為輕度水腫。
3 討論
顱內腦外海綿狀血管瘤在臨床上并不多見，本病是一種不完全外顯性常染色體顯性遺傳疾病，基因主要位于第7染色體，有著一定的家族遺傳特點，在腦內與腦外均可發病，但以鞍旁與顱中窩較多，腫塊形狀多為類圓形或啞鈴狀（不規則），近內側較小、靠外側稍大[4]。從過去文獻報道及相關研究中看出，本病病變后容易對鞍旁或鞍內造成累及，若同時累及鞍旁與鞍內，則表現為鞍旁稍大、鞍內較小，且病灶較大[5]。對于瘤體血栓形成，鄰近供血動脈聚集、充血、激素效應等容易導致瘤體增大，若瘤體的直徑不低于6 cm，臨床將其定為巨大海綿狀血管瘤，這種情況下病情更重，需盡早診斷與治療。通過對本病的病理研究發現，總體而言病變處呈現為紫紅色，腫塊多無包膜，切面顯示為蜂窩狀或海綿狀，通過鏡下觀察可見由緊密結合的海綿狀血竇組成，但無彈力層與肌肉，血竇之間也無神經組織[6-7]。本病早期并無典型的臨床癥狀，若出現相應的臨床癥狀，確診時瘤體的界面大部分情況下已經超過3 cm。此外，隨著近幾年對其研究深入，一些學者指出本病的臨床表現和病灶位置之間有一定的關系，比如中顱窩腦外病灶患者，前鄰近前顱窩，后鄰近后顱窩與巖骨，內側深達垂體與海綿竇及視神經等，可表現出頭痛、外展、動眼、三叉等顱神經功能病變[8-9]，而在腦室發病的患者則多因梗阻誘發腦積水，從而產生頭痛和頭暈等。影像學診斷技術在近幾年逐漸成熟，成為診斷主要方式，尤其是MRI的應用，可為臨床診治提供典型的影像學特點。
筆者所在醫院將收治的經病理證實為顱內腦外海綿狀血管瘤的患者8例進行回顧性分析，均有MRI資料，顯示位于鞍旁4例，MRI信號為長T1長T2信號，擴散加權成像（DWI）則為等低信號，增強后有顯著強化表現;位于右側腦室2例，均為均勻長T1長T2信號，增強后顯著強化;位于第四腦室2例，均為混雜T1混雜T2信號，DWI為高信號但不均勻，增強后無強化表現。從結果可以看出，鞍旁發病最為常見，多為腫塊包繞同側頸內動脈生長，且延伸到鞍上區，MRI信號具有特異性，其中T2WI為高信號，T1WI則為低信號，FLAIR表現為高信號，DWI則為等、低信號，增強掃描后有顯著的強化表現。這種情況下，病例特點表現出血管腔很大，內部充滿血液，而管壁間結締組織與血栓則相對較少[10]。腦室發病相對較少，但其MRI呈現出多樣性表現，其中腫瘤為混雜T1長混雜T2信號時，瘤體周圍可能有短T2信號環，增強掃描后并無明顯的強化，或為輕度強化表現，這種情況下擴張的血管多有血栓、鈣化及出血等癥狀;若為長T1長T2信號，增強時顯著強化，則表現為瘤體血管通暢，無血栓與出血表現;若為等T1等T2信號時，增強也無顯著強化，則大部分情況下血管壁較厚，管腔比較狹窄或閉塞，血管周圍有很多間質成分[11-12]。此外，大腦凸面硬膜下也更為罕見，本次研究中并未出現。
盡管顱內腦外海綿狀血管瘤采取臨床病理診斷時能確診，應用MRI檢查可提供不錯的輔助證據，但是因中顱窩病變時出血極為兇猛，術前需明確診斷。同時，多數為腦外發病患者，因特殊的組織特點與MRI信號表現，臨床容易誤診，常見的誤診疾病有以下幾種：（1）腦膜瘤。腦膜瘤典型表現患者經平掃時密度多為均勻一致，造影增強后有明顯的強化表現，且有周圍壓迫性靜脈回流障礙與占位現象所致腦水腫，鄰近骨質為反應性增生，MRI增強可見邊緣病灶為“腦膜尾征”，隨著回波延長信號的衰減，但鞍旁海綿狀血管瘤則隨著回波的延長信號升高，鄰近的骨質因為吸收與受壓變薄呈現一種非增生變化，這樣便可進行鑒別。（2）垂體瘤。垂體瘤從鞍底往上生長且突破鞍隔呈現一個“腰身”，且能生長到很大，將一側或雙側頸內動脈推移或包繞，同時伴有鞍底下陷，局部骨質吸收后變薄，容易出現壞死與囊變，當海綿竇與腫瘤無明確分界，海綿竇的正常形態消失，且邊緣往外膨隆，則會出現海綿竇侵犯現象[9]。（3）神經鞘瘤。多有顱神經癥狀，病灶容易鈣化與囊變，T1WI呈現略低信號，相比中顱窩海綿狀血管瘤要更高，信號也不均勻，T2WI則相對較低。
綜上所述，顱內腦外海綿狀血管瘤采取MRI診斷有自身的特點，大部分為長T1長T2信號，增強掃描后有明顯的強化表現，在臨床鑒別診斷中應重點與腦膜瘤進行鑒別。
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